Enfermedad de piel considerada rara, la epidermis lisis bullosa? una de la gen? tica sin cura que tiene por principal caracteristica la forma de burbujas por toda extensión del cuerpo y mucosas. La gran sensibilidad de la piel y la facilidad de lesión al menor toque hacen que más burbujas aparezcan causando dolor intenso y cicatriz por todo el cuerpo.

Según estudios realizados por la Sociedad Brasileña de Dermatología, las lesiones bullosas ocurren debido? cambio de la s ntesis de las protecciones que son responsables en unir las capas de la piel. Con esta alteración la piel no tiene la consistencia que debe y se rompe fácilmente con cualquier fricción. Existen casos de bebé? j? nacer con las burbujas por el cuerpo, incluso nacer sin piel en algunas partes del cuerpo, dejándolos susceptibles a infecciones y mayores complicaciones luego del parto.

IMPORTANTE: Las crias que poseen epidermis lisis bullosa sienten un dolor comparativo de quemaduras de tercer grado. Por eso necesitan pomadas, curativos y cuidados intensos.

La piel consiste de dos capas: la epidermis y la dermis. En las personas saludables, las protecciones fortalecen el contacto entre sí proporcionando una resistencia mayor. En el caso de niños con epidermis lisis bullosa, la falta de esta proteina deja su piel fina y extremadamente frágil. Por eso, los niños que sufren con la enfermedad ganan el nombre de la piel de cristal?, bebes de? algodón dulce? o en? incluso las criollas mariposas? por la fragilidad y delicadeza con el ala de una mariposa.

Existen? Reas del cuerpo más afetadas?

En la región de los pliegues o extremidades del cuerpo tienden a tener mayor sensibilidad por lo que presentan lesiones más intensas, que dificultan aún más los movimientos del cuerpo. Incluso si se trata de una enfermedad rara y grave, no? contagioso, por lo que el niño puede asistir a la escuela normalmente, excepto algunas actividades fisiológicas que deben ser autorizadas por el médico que acompaña a la niña en el tratamiento.

Grados de la Epidermis lisis Bolhosa

La severidad de la epidermis lisis bullosa va de casos leves at? los más severos, que llegan a ser fatales y presentados en tres tipos:

  • Epiderm? Lisis Bolsita simple - Las burbujas se presentan de forma intensa y dolorida, pero su cicatrización? y no deja marcas. En este tipo, el niño suele mejorar al pasar de los años y tener la enfermedad controlada al avanzar de la edad.
  • Epiderm? Lisis mohosa distr? S - En este tipo de la enfermedad, las burbujas aparecen intensamente, pero esparcidas por toda la extensión del cuerpo. ¿La recuperación? más lenta y cada burbuja deja cicatrices profundas en la piel.
  • Epidermis lisis bullosa juncional - Considerado el tipo más grave de la enfermedad, las burbujas alcanzan al máximo de toda la extensión de la piel, el esófago, duodeno, intestino y el estómago. Lo que provoca dolor intenso internamente y perjudica la alimentación y el digestión de los alimentos.

Tareas comunes para personas saludables como: vestir una ropa, calmar un zapato o arreglar una cama, puede ser una verdadera dificultad para un niño con epidermis lisis bullosa. Al igual que los dolores intensos, cualquier fricción con tejido o objeto? suficiente para que una nueva lesión se abra.

Síntomas de la Epidermis lisis bulbos

El principal síntoma de la enfermedad es las burbujas por el cuerpo, principalmente en la superficie de las manos, los brazos, los codos, las piernas y las rodillas. En los casos más graves de la epidermis lisis bullosa, las burbujas se extienden por la boca at? el es? fago, acompañado de la dificultad para alimentarse. ? muy común tambien:

  • Atrofiamiento de m? Os y p? S
  • Pérdida de uñas
  • La desnutrición del ??
  • Difícil cicatrización

La dificultad para alimentarse de la crianza de los problemas de absorción de los alimentos puede llevar a cuadros de desnutrición severos y si no se trata a tiempo, puede llevar a la muerte rápidamente.

¿Cómo? Hecho el Diagnóstico?

¿El diagnóstico? que se realiza a través de un examen clínico, donde el analisis fico sico, el historial de la niñez y exámenes complementarios que confirmen la donación a ser solicitados. Detalles como tamaño de las lesiones y burbujas, intensidad y lugares ser analizados, además de las informaciones de historia familiar que deben ser analizados.

Exámenes con la ayuda de microscopio electrónico y biopsia de las burbujas son esenciales para llegar a un diagnóstico conclusivo. La biopsia debe realizarse a través de la recolección del techo fresco de la burbuja, en caso de que no llegue al resultado correcto.

El examen de mapeo antigénico también puede ser uno de los caminos para encontrar el diagnóstico, al mismo tiempo de estudios radiológicos. Normalmente el camino a seguir por los m? Dicos? de descartar otras enfermedades antes de cerrar el diagnóstico de epidermis lisis bullosa.

Con la conclusión de la enfermedad, el tratamiento debe iniciarse inmediatamente. La epidermis lisis bullosa no tiene cura, pero existe el control de los síntomas. En caso de que no se trate debidamente, las lesiones pueden agravarse y convertirse en una pseudosindactilia. Situación esta que agrava los movimientos principalmente cuando ocurre en los p? S y m? Os, afectando, deformando y comprometiendo los miembros y dedos.

Cómo Tratar a la Epidermis lisis Bolhosa

En el caso de los bebes que j? nacen con los síntomas evidentes el pediatra j? reenviar? para el especialista que indique? el tratamiento adecuado. J? para aquellos que la enfermedad se manifiesta con el avance de la edad después del análisis de los síntomas y el diagnóstico cerrado ser? los pasos siguientes.

Los medicamentos utilizados en el tratamiento no ofrecen cura de la enfermedad y no impiden que las burbujas y las lesiones se produzcan. Pero consigue reducir o controlar el surgimiento de ellas, permitiendo que el niño consiga alimentarse adecuadamente y reciba toda nutrición que necesita para estar saludable.

Las lesiones deben ser tratadas individualmente y de forma cuidadosa para que no se agrave ni se infecte. Con el auxilio de una aguja estéril, las burbujas deben ser perforadas y vaciadas, ¿qué traes? alivio inmediato. El procedimiento debe lavarse con jabón antiséptico y protegerse con el apósito no adherente limpio y lejos de las secreciones..

Cómo Reducir los Dolores e Inc. Modos de las burbujas?

Para reducir el inc? Modo y los dolores de las burbujas se puede hacer el drenaje y el control con la ayuda de cremas y pomadas especializada. A la hora de la retirada y el cambio de los apósitos, se deben realizar con la ayuda de aceite mineral o durante el baño para que no leione la piel al tirar.

¿Cuáles Especialistas Deben hacer el seguimiento?

El tratamiento debe ser acompañado por diversos especialistas como:

  • pediatra
  • dermatólogo
  • oftalmólogo
  • ortopedista
  • gastroenterólogo

Todos los medicamentos y tratamientos deben ser recomendados por los especialistas. No se debe utilizar ningún producto o f? Rmulas caseras para su uso sin prescripción y autorizacin medica, j? que pueden enmascarar el diagnóstico o agravar aún más las lesiones.

Para disminuir los riesgos de lesión algunos cuidados se indican como: usar ropa ligera y de algodón, cortar todas las etiquetas de ropa y al secarse lentamente con toalla suave después del baño. Dormir con guantes y medias también evitan lesiones accidentales durante el sueño.

Foto: Yovanna.Gonzalez

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